DMZ – MEDIZIN ¦ Kim Pittet
& Fabian Dreher ¦ 
Die Schweizerische Pädiatrische Onkologie Gruppe SPOG ermöglicht den Zugang zu einer Studie, welche die Behandlung von einem seltenen Hirntumor bei Kindern verbessern will. Ziel ist es, die Spätfolgen der Behandlung für die betroffenen Kinder zu vermindern.
Atypische Teratoide/ Rhabdoide Tumoren (ATRT) sind seltene und schwierig zu behandelnde Hirntumoren.
In der Schweiz treten pro Jahr nur 1 - 2 Fälle vor allem bei Säuglingen und Kleinkindern auf. Die
Überlebensrate ist allgemein tief, deshalb sind Anstrengungen zur Verbesserung der Behandlung dringend
nötig.
Die Standardbehandlung von ATRT besteht aus der chirurgischen Entfernung des Tumors, Chemotherapie
und je nach Alter einer Bestrahlung. Kann der Tumor komplett entfernt werden und liegen keine Metastasen
vor, erfolgt bei Kindern ab einem Alter von drei Jahren die Bestrahlung nur auf die ehemalige Tumorregion.
Aber auch dies ist mit Risiken schwerer akuter und späterer Nebenwirkungen verbunden. Längerfristige
Nebenwirkungen sind hauptsächlich eine eingeschränkte kognitive Entwicklung sowie eine neuro-
endokrine Dysfunktion (Störung des Hormonhaushalts).
Die Studie SIOPE ATRT01 untersucht deshalb bei Kinder im Alter von 12 - 35 Monaten in der sogenannten
Konsolidierungsphase, mit der die Rückkehr des Tumors verhindert werden soll, ob die herkömmliche
Kombination von Bestrahlung und Chemotherapie bei betroffenen Kindern durch eine ausschliessliche
Behandlung mit hochdosierter Chemotherapie und anschliessender Stammzelltransfusion ersetzt werden
kann. Ziel der Studie ist es, einerseits die längerfristigen Nebenwirkungen der Behandlung zu vermindern
und andererseits auch die Überlebensrate von an ATRT erkrankten Kindern zu verbessern. Kinder unter
12 Monaten werden mit einer hochdosierten Chemotherapie und anschliessender Stammzelltransfusion,
Kinder über 36 Monaten mit einer Kombination aus Chemotherapie und Bestrahlung behandelt.
«Die Studienteilnahme hat für betroffene Kinder einen hohen Stellenwert, da bei Kleinkindern möglicherweise auf die Bestrahlung verzichtet werden kann, um die Spätfolgen, vor allem im Bereich der
Neurokognition, zu vermindern. »
Prof. Dr. med. Katrin Scheinemann, Abteilungsleiterin der Pädiatrischen Onkologie-Hämatologie am Kantonsspital Aarau
In der Schweiz leitet Prof. Dr. med. Katrin Scheinemann die Studie. Sie ist Abteilungsleiterin der
Pädiatrischen Onkologie-Hämatologie am Kantonsspital Aarau und Präsidentin der SPOG. Aufgrund der
Seltenheit der Erkrankung können Studien nur im europäischen Kontext durchgeführt werden. Entwickelt
wurde die Studie von einer internationalen Gruppe von Spezialistinnen und Spezialisten unter der Leitung
von Prof. Dr. med. Michael C. Frühwald (Augsburg, Deutschland), der die Studie auch international leitet.
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